Dr hab. n. med. Grzegorz Zieliński PDF Drukuj Email

płk. dr hab. n. med.
Grzegorz Zieliński

specjalista neurochirurg

Adiunkt w Klinice Neurochirurgii Centralnego Szpitala Klinicznego Ministerstwa Obrony Narodowej, Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie

Adres poczty elektronicznej jest chroniony przed robotami spamującymi. W przeglądarce musi być włączona obsługa JavaScript, żeby go zobaczyć.


 

O mnie:

Gruczolaki przysadki mózgowej są zwykle najczęściej stwierdzanymi guzami wewnątrzczaszkowymi. Ich wczesne rozpoznanie związane jest z rozwojem diagnostyki biochemicznej i radiologicznej oraz poprawą wiedzy o tych nowotworach. Około 90-95% gruczolaków przysadki wykazuje czynność hormonalną. Guzy te zbudowane są z komórek syntetyzujących i wydzielających substancje aktywne hormonalnie (np.: hormon wzrostu (GH), prolaktynę (PRL), hormon adrenokortykotropowy (ACTH) i inne). Ich występowanie związane jest z rozwojem typowych objawów klinicznych. Pozostałe 5% gruczolaków przysadki nie ma aktywności hormonalnej. Zwyczajowo nowotwory z tej grupy określane są jako nieczynne hormonalnie (niewydzielające). Objawy kliniczne stwierdzane w przebiegu gruczolaka przysadki związane są z: aktywnością hormonalną (choroba Cushinga, akromegalia), niedoczynnością części gruczołowej i nerwowej przysadki oraz miejscowym wzrostem guza (bóle głowy, zaburzenia widzenia, uszkodzenie nerwów gałkoruchowych).
Leczenie gruczolaków przysadki uzależnione jest od kilku czynników; czynności hormonalnej guza, wielkości nowotworu oraz jego ekspansji pozasiodłowej, wieku i stanu klinicznego pacjenta. Obecnie dysponujemy następującymi metodami terapeutycznymi: leczeniem chirurgicznych (z dostępu przezklinowego lub przezczaszkowego), leczeniem farmakologicznym oraz radioterapią. Leczenie chirurgiczne jest metodą z wyboru w przypadku guzów czynnych hormonalnie. Leczenie zachowawcze, farmakologiczne z użyciem agonistów receptora dopaminowego (Bromokryptyna, Pergolid, Cabergolina) jest wskazane w przypadku mikrogruczolaków prolaktynowych wrażliwych na to leczenie. Jego zastosowanie pozwala na normalizację stężenia prolaktyny w surowicy leczonych, zmniejszenie masy guza oraz powrót prawidłowych cykli menstruacyjnych u kobiet. Makrogruczolaki prolaktynowe powinny być leczone operacyjnie.
Leczenie chirurgiczne z dostępu przezklinowego zapewnia anatomiczny, bezpieczny dostęp do guza i umożliwia jego doszczętne usunięcie przy możliwości zachowania prawidłowo funkcjonującej części gruczołowej i nerwowej przysadki. Skuteczność tego leczenia uzależniona jest od wielkości i ekspansji pozasiodłowej gruczolaka (szczególnie naciekania zatoki jamistej) oraz doświadczenia operującego chirurga.
W grudniu 1893 roku R. Caton i F. T. Paul w artukule: Notes of a case of acromegaly treated by operation wydrukowanym na łamach British Medical Journal przedstawili pierwszy przypadek pacjentki leczonej operacyjnie z powodu guza przysadki mózgowej przebiegającego z objawami akromegalii i zaburzeniami widzenia. Od tego czasu, przez ponad sto lat, lekarze różnych specjalności opracowali i wprowadzili do codziennej praktyki różnorodne metody diagnostyczne i terapeutyczne. Ich celem jest poprawa ciągle niezadowalającej skuteczności leczenia guzów przysadki mózgowej.
Obecnie stosowane są następujące formy terapii: leczenie operacyjne, leczenie farmakologiczne, konwencjonalna radioterapia i radiochirurgia stereotaktyczna. Niezależnie od wyboru metody, warunkiem wyleczenia pacjenta jest całkowite usunięcie nowotworu przy bezwzględnej konieczności zachowania prawidłowo funkcjonującej przysadki. Pozostawienie nawet niewielkiego fragmentu guza decyduje o nieskuteczności operacji, co potwierdzają dokładne badania hormonalne i/lub diagnostyka obrazowa wykonane po zakończeniu leczenia.
Leczenie chirurgiczne (operacyjne) gruczolaków przysadki ma już przeszło stuletnią historię i jest najstarszą ze stosowanych metod. Podstawy leczenia operacyjnego opracował na początku dwudziestego stulecia amerykański neurochirurg – Harvey William Cushing. Od czasu jego pierwszej operacji, w dniu 25 marca 1909 roku, notuje się ogromny postęp w zakresie leczenia tych nowotworów. Jest to związane z rozwojem diagnostyki endokrynologicznej, neuroradiologicznej, patomorfologicznej, zastosowaniem nowoczesnych metod anestezjologii oraz rozwojem technik mikrochirurgicznych.
Obecnie, operacje guzów przysadki z dostępu przezklinowego uznawane są za efektywny, obciążony niewielkim ryzykiem powikłań sposób ich skutecznego leczenia.
Należy przy tym jednoznacznie stwierdzić, że wysoka skuteczność leczenia guzów przysadki, szczególnie czynnych hormonalnie, jest nierozerwalnie związana z prawidłowym funkcjonowaniem doświadczonego i właściwie współpracującego zespołu endokrynologiczno – okulistyczno – neurochirurgicznego, doskonale rozumiejącego istotę tego leczenia.
Guzy przysadki mózgowej, według różnych statystyk, stanowią od 8 - 15% wszystkich wykrywanych guzów wewnątrzczaszkowych u dorosłych. Częstość ich występowania w wieku poniżej 18 roku życia oceniana jest na 2-5%. Częstość występowania guzów przysadki w ogólnej populacji wynosi od 0.020 - 0.025% [48]. Wartości te odpowiadają liczbie około 9000 tysięcy chorych w Polsce.
Szczegółowe opracowanie ponad 1000 przypadków pochodzących z terenu naszego kraju wskazuje, że znaczną większość stanowią guzy hormonalnie czynne. Przebiegają one z nadmiernym wydzielaniem prolaktyny (32%), hormonu wzrostu (27%), hormonu adrenokortykotropowego (24%). Z mniejszą częstością występują gruczolaki wydzielające podjednostkę alfa hormonów glikoproteinowych (5%). Są to tzw. alphoma. Najrzadziej występującymi guzami są gruczolaki wydzielające tyreotropinę (1%). Według powyższego opracowania, gruczolaki nieczynne hormonalnie występują w 7% przypadków a czaszkogardlaki (craniopharyngioma) w 4%.
Wśród guzów nieczynnych hormonalnie lub wywołujących objawy niedoczynności przysadki mózgowej występują takie patologie jak oponiaki, guzy przerzutowe, struniaki podstawy czaszki, guzy embrionalne i dysontogenetyczne, nowotwory wywodzące się z komórek hemopoetycznych.
Na podstawie badań retrospektywnych stwierdzono, że pacjenci z czynnymi hormonalnie guzami przysadki (akromegalia, choroba Cushinga, hiperprolaktynemia) obciążeni są większym ryzykiem zgonu w porównaniu z ogólną populacją w związku występowaniem powikłań metaboliczych – nadciśnienia tętniczego, kardiomiopatii, nietolerancji glukozy lub jawnej cukrzycy, predyspozycji do zachorowania na nowotwory złośliwe, osteoporozy. Dla przykładu pacjenci z objawami czynnej akromegalii obciążeni są dwu- do pięciokrotnie większym ryzykiem zgonu w porównaniu z ogólną populacją, tj. żyją o średnio dziesięć lat krócej. Najczęściej potwierdzaną przyczyną śmierci w tej grupie chorych jest:
a. zgon z powodu powikłań naczyniowych - 50% (zawał serca, udar mózgu, zator tętnicy płucnej),
b. zgon z powodu choroby nowotworowej - 21,6% (rak sutka, rak endometrium, gruczolakorak jelita grubego, nowotwory krwi)
c. zgon z powodu powikłań oddechowych - 16,1% (zespół snu z bezdechem – ang. sleep apnea syndrom)
Należy podkreślić, że w tej samej grupie chorych poddanych skutecznemu leczeniu, śmiertelność jedynie nieznacznie odbiega od śmiertelności stwierdzanej w populacji ogólnej a częstość obserwowanych nawrotów choroby - odrostu gruczolaka przysadki wynosi 0%. Obecnie w ośrodkach wysokospecjalistycznych zajmujących się leczeniem chirurgicznym guzów przysadki mózgowej blisko 95% gruczolaków przysadki mózgowej jest kwalifikowanych do leczenia z dostępu przez zatokę klinową.
Pierwszą operację przezklinową przeprowadzono w Polsce w 1973 roku. Jednym z pionierów chirurgii przezklinowej w Polsce był profesor Stanisław Z. Rudnicki – założyciel i wieloletni kierownik Kliniki Neurochirurgii Szpitala Wojskowego w Warszawie. W ciągu blisko trzydziestu lat wspomniana technika operacyjna ulegała w naszej klinice licznym modyfikacjom.
Doświadczenia zebrane na podstawie ponad 1500 wykonanych zabiegów przezklinowych spowodowały, iż obecnie omawiany dostęp operacyjny wykorzystywany jest nie tylko do leczenia gruczolaków przysadki, ale również guzów podstawy czaszki zlokalizowanych pierwotnie pozasiodłowo – czaszkogardlaków i innych guzów dysontogenetycznych, małych oponiaków okolicy skrzyżowania wzrokowego czy struniaków podstawy czaszki.

Zdjęcia zie_grz_foto1 zie_grz_foto2 zie_grz_foto3 zie_grz_foto4